腹型偏头痛AM：引起儿童厌食、恶心、呕吐或面色苍白的偏头痛亚型

Original 循旖循旖

2024-11-25

腹型偏头痛表现为平素体健的儿童出现反复发作的腹痛。疼痛通常位于腹中线或定位不明，疼痛强度为中至重度，且至少伴有2种其他特征，如厌食、恶心、呕吐或面色苍白。头痛不是发作时的显著特征，如果没有就该问题询问患儿，则可能忽略。畏光或畏声较少见。常常寻找诱发因素，但往往难以识别；关注点通常包括饮食和心理应激。

腹型偏头痛较常见，儿童发病率高达4%，包括高达15%的慢性周期性腹痛儿童。发病年龄通常为2-10岁，且女孩的发病率往往多于男孩。大多数儿童的发作到青春期早期停止，但在罕见的情况下，发作可持续至成年期。然而，大多数腹型偏头痛儿童会发展为偏头痛。一项研究纳入54例腹型偏头痛儿童，进行了7-10年随访，结果发现有70%的儿童当前或既往存在偏头痛。

腹型偏头痛是一种临床诊断；没有确诊性诊断性检查。病史和体格检查显示无胃肠道疾病或肾脏疾病的证据。鉴别诊断时，需考虑急性腹痛的多种病因。根据病史和体格检查发现决定检测项目，但也可评估有无机械性病变(如梗阻)、肾脏疾病、感染或代谢性疾病。

一、腹型偏头痛的病因

1、危险因素

腹部偏头痛的病理生理学可能涉及心理因素。例如，虐待和压力事件是复发性腹痛的两个危险因素。此外，研究表明，患有功能性胃肠道疾病的孩子比没有这些疾病的孩子更容易经历焦虑和抑郁等心理健康问题。

2、触发因素

腹部偏头痛发作有几种典型原因。与工作和家庭生活相关的压力源、不规律的睡眠模式、长时间禁食和食物匮乏、脱水、运动、旅行、高胺食物（如柑橘类水果、巧克力、奶酪、萨拉米香肠和火腿）、含有调味品、色素和味精(MSG) 的食物以及闪光灯是一些常见的触发因素。

3、遗传学

由于腹部偏头痛和其他偏头痛具有很强的家族发病率，因此重要的遗传因素可能与这些偏头痛有关，特别是在影响细胞膜运输的突变（通道病）的情况下。

4、机制

虽然功能性胃肠道疾病(FGID)的病理生理学有许多潜在的影响因素，但腹部偏头痛的病因仍不清楚。

人们认为，下丘脑的异常放电传递到皮质和自主神经系统，或大脑动脉血流速度的变化会导致发作。儿童期许多偶发性功能性胃肠道疾病与线粒体疾病、下丘脑-垂体轴功能障碍和基因突变有关；然而，尚未在诊断为腹部偏头痛的患者中研究这些关联。

下丘脑的激活导致丘脑皮质回路和大脑连接的改变，随后导致降钙素基因相关肽（CGRP）和垂体腺苷酸环化酶激活多肽（PACAP）的释放。PACAP 的释放引发脑内血管舒张，最终引起偏头痛症状。如今，CGRP 在肠-脑轴双向通讯中的作用已得到广泛认可：CGRP 对肠道细菌菌株（例如，大肠杆菌、粪肠球菌，和嗜酸乳杆菌）和菌群失调可以增加 CGRP 的分泌。

5、肠道菌群失调

有些遗传代谢障碍疾病的患者，因为不能代谢某些食物，引起神经性进食障碍，这类患者因为饮食摄入不均衡，导致肠道菌群失调，引起的肠-脑轴机制连锁反应，肠-脑轴描述了从大脑到肠道微生物群、粘膜和免疫系统的双向信息，反之亦然，以及微生物群与粘膜和肠道免疫系统的通讯。微生物因素、肠道激素、感觉神经元和细胞因子可以改变大脑功能。自主神经元和神经内分泌因子可以反过来改变肠道行为。然而这类肠-脑轴是疾病引起的结果，不是病因，益生菌疗法可以均衡肠道菌群，但是改变不了腹痛。

神经性进食障碍的内容可参考往期文章：遗传代谢障碍疾病常见的病症：精神异常与神经性厌食症、神经性进食障碍、刻板单一饮食习惯、神经性饮食回避

二、腹型偏头痛的临床表现

腹部偏头痛的特点是持续性腹痛，持续数小时甚至数天，间隔数周或数月。疼痛通常被描述为钝痛，但有时可能是锐痛或搏动性疼痛患者通常在两次发作之间感觉良好。腹部偏头痛的一些最常见症状包括：

肚脐周围疼痛
食欲不振
恶心
呕吐
皮肤苍白
对光敏感度
对噪声的敏感性

三、腹型偏头痛的临床诊断

没有明确的测试用于诊断腹部偏头痛，就像没有测试可以诊断偏头痛一样。话虽如此，它经常很早就被发现，因为患有腹部偏头痛的孩子通常有父母或其他家庭成员患有偏头痛。

排除器质性疾病作为儿童症状的根源，同时考虑患者的功能状态至关重要。在诊断腹部偏头痛时，患者完整的病史和体检至关重要。此外，应仔细检查任何潜在的警报迹象和症状。粪便中存在可见或潜血、吞咽困难、吐血、胆汁性呕吐、发烧、生长模式改变、体重减轻和胆汁性呕吐是警报症状的一些例子。如果这些警报信号和/或症状明显，则应进行进一步的成像和测试。

1、诊断

标准规定，阵发性剧烈、急性脐周、中线或弥漫性腹痛，持续至少一个小时，表现出反复发作的模式，丧失能力，并干扰正常活动，如果至少有两种情况，则可用于诊断腹部偏头痛。其中一些事件发生在六个月的时间内。两次发作之间应该有几周或几个月没有任何症状。至少在两种情况下必须出现以下症状：面色苍白、畏光、头痛、恶心、呕吐和厌食。最后，没有其他医学诊断可以解释这些症状。

AM 的确切病理生理学尚不清楚。AM 和偏头痛之间存在重叠，就像各种功能性胃肠道疾病（例如周期性呕吐和肠易激综合征）之间存在重叠一样。

ICHD-3 将 AM 确定为“可能与偏头痛相关的阵发性综合征”之一。

ICHD-3 将 AM 描述为“一种特发性疾病，主要见于儿童，表现为中度至重度中线腹痛的反复发作，伴有血管舒缩症状、恶心和呕吐，持续 2-72 小时，发作之间呈正常状态。这些发作期间不会出现头痛”。

ICHD-3还提出了以下AM诊断标准：

A. 至少有五次腹痛发作，符合标准 BD

B. 疼痛至少具有以下三个特征中的两个：

中线位置、脐周或定位不良
质量暗淡或“只是疼痛”
中等或严重强度

C. 攻击期间，至少出现以下两项：

厌食症
恶心
呕吐
面色苍白

D. 如果未经治疗或治疗不成功，发作会持续 2-72 小时

E. 两次发作之间完全没有症状

F. 不归因于其他疾病。特别是，病史和体格检查未显示胃肠道或肾脏疾病的迹象，或者已通过适当的检查排除了此类疾病。

根据功能性胃肠道疾病罗马 III 诊断标准，AM 必须包括以下所有内容：

持续 1 小时或更长时间的阵发性剧烈、急性脐周疼痛
持续数周至数月的正常健康状况的中间期
疼痛干扰正常活动
疼痛与以下 2 项相关

厌食症
恶心
呕吐
头痛
畏光
苍白

5.没有考虑到炎症、解剖学、代谢或肿瘤过程的证据可以解释受试者的症状。

对于儿童来说，可能很难区分厌食症和恶心症。面色苍白可能伴有眼睛下方的黑影。潮红可能是一部分患者的主要血管舒缩症状。腹痛的性质和部位各不相同；据报道，分别有 22% 和 16% 的患者出现“绞痛”和弥漫性疼痛。约 14% 的患者在出现疼痛之前可能会出现行为、情绪变化或非特异性前驱症状。

典型发病年龄范围为 3-10 岁（发病高峰为 5-7 岁）

值得注意的是强大的家族史。90%的患者的一级亲属有偏头痛病史，尤其是其母亲。此外，AM 患者或其家人普遍有晕动病史。

有趣的是，Heuschkel R 的一项研究提出，在患有神经纤维瘤病-1 的儿童中，AM 可能比解剖学原因更常见。

人们认为患有 AM 的儿童会同时或在以后的生活中出现偏头痛，但腹部偏头痛本身很少持续到成年。因此，从本质上讲，腹部偏头痛是一种儿童期疾病。

2、鉴别诊断

因此，需要在鉴别诊断中排除大量其他原因（排除过程），包括：

肠梗阻
乳糜泻
糖尿病
功能性消化不良
胆囊疾病
胃食管反流病（GERD）
幽门螺杆菌（H. pylori）感染
乳糖不耐症
铅中毒
胰腺炎
肠道寄生虫感染
消化性溃疡病
镰状细胞性贫血症

AM 与偏头痛一样，仍然是一种临床诊断。获取良好的临床病史和进行彻底体检的重要性不容忽视。无症状期间的一般体检（包括神经系统检查）通常完全没有异常。

然而，极其重要的是，不要错过潜在的严重胃肠道（胰腺炎、间歇性小肠梗阻、慢性特发性假性肠梗阻）、肾脏（梗阻性尿路病）、神经系统（颅内压升高的脑肿瘤、脑干肿瘤、硬膜下血肿、家族性自主神经功能障碍）、内分泌（肾上腺功能不全）或代谢性疾病（鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症、甲基丙二酸血症、急性间歇性卟啉症）可能与 AM 的症状相似。

如果有的话，应进行实验室、放射学和程序检查，以尽早排除严重的临床状况。识别某些表明存在器质性疾病的“危险信号”对于指导相关调查以避免诊断延误至关重要。

临床发现AM 患者的脑电图检查结果已有报道。良性局灶性或罗兰性尖峰已有报道，这可能会误导临床医生相信临床表现与癫痫样现象一致。

AM 的诊断常常会被延迟，因为大多数儿童在被转诊到儿科神经科医生之前都会先转诊至胃肠病学家。

四、腹型偏头痛的治疗管理

1、非药物治疗

应向家属提供对疾病过程的正确解释，以及 AM 很少持续到成年的事实。需要强调的是，这些儿童不存在危险的胃肠道、肾脏、代谢、内分泌或神经系统疾病过程。

理论上，避免触发因素可能对一小部分患者有帮助；虽然，证据很少。医生建议避免触发因素，即压力、旅行、长时间禁食、暴露于闪烁或频闪灯、体力消耗或锻炼以及睡眠模式的改变。

有研究报告提出了增加纤维、减少乳糖和避免某些食物的饮食调整；同样，缺乏证据支持这些饮食改变。研究人员Feldman 等人报道了他们研究的 52 名 AM 儿童的饮食中增加纤维后的显着益处。他们得出的结论是，纤维组中 50% 的儿童腹痛发作次数减少了 50%，而对照组仅为 27%。Barr 和 Liebman 证明，消除 AM 儿童饮食中的乳糖（其中很大一部分乳糖耐量测试异常）可以完全解决症状。Russell 等人还提出，避免某些已知会引发 AM 的食物（“少量食物”或“寡抗原”饮食）很有帮助，特别是对于频繁发作（每周 > 2 次）的儿童。最值得注意的产品包括巧克力、柑橘类水果、咖啡因、奶酪和色素。

此外有医生建议患者休息并躺在黑暗、安静的地方会有所帮助。

当患者经常呕吐或呕吐时间较长时，可以使用水化疗法（通过小静脉注射输送液体）

其他非药物选择包括心理治疗，特别是认知行为治疗。这些疗法包括向孩子介绍疼痛的概念以及各种应对疼痛的策略。

2、药物治疗（本文只作为疾病内容分享，用药请咨询医生，请勿自行用药）

对于非药物措施失败的儿童或那些经常出现致残症状的儿童，通常会考虑这种情况，其中药物治疗可以与上述非药物措施相结合。

用于治疗 AM 的药物与用于治疗偏头痛的药物类似，包括对乙酰氨基酚或布洛芬，通常在发作早期给予最有效。出现恶心或呕吐的患者需要使用止吐药进行对症治疗。

可用于治疗 AM 的预防药物主要用于治疗儿童偏头痛 ： β 受体阻滞剂（普萘洛尔）、血清素拮抗剂（赛庚啶、吡唑替芬）和钙通道阻滞剂（氟桂利嗪）。

Worawattanakul 等人的一项研究得出结论，普萘洛尔或赛庚啶对于大多数 AM 患者来说是有效的预防药物。回顾性审查了 53 名接受 AM 治疗六个月或直至偏头痛周期停止的患者的记录。在接受普萘洛尔（10-20 毫克，每日 2-3 次）的儿童中，75% 的儿童反应良好，即症状完全停止，8% 的儿童反应一般，即症状持续存在，但较轻微且频率较低，17%没有回应。在接受赛庚啶（0.25-0.5 毫克/公斤/天）治疗的患者中，33% 的患者反应良好，50% 的患者反应一般，而无反应者则为 17%。普萘洛尔组中 46% 的患者服药时间少于 6 个月，赛庚啶组中 50% 的患者服药时间少于 10 个月，而两组中的其余患者继续各自的治疗三年。

普萘洛尔通常从 10 毫克开始，分为每日两到三次剂量。患有哮喘的儿童最好避免使用普萘洛尔，因为它会导致支气管痉挛。赛庚啶的使用剂量为2-8mg，分为两次剂量；食欲增加、体重增加和镇静是最常见的副作用。

Symon 和 Russell 在一项对 14 名 AM 儿童进行的双盲交叉试验中使用苯噻吩或安慰剂证明苯哌啶明显优于安慰剂。Pizotifen，具有抗血清素、抗组胺和抗胆碱能活性；并且，在加拿大和欧洲广泛使用；被发现对 70% 的 AM 儿童是一种有效的预防药物。一些研究报告称，即使停药后仍能持续获益。吡唑替芬起始剂量为 0.5 mg/kg/天，并根据临床反应逐渐调整至 4-6 mg/天。常见副作用与赛庚啶相似。

Kothare 的一项研究发现，氟桂利嗪 (Flunarizine) 是一种钙通道阻滞剂，每日一次，是一种安全的 AM 预防选择。10 名 AM 儿童的平均剂量为 7.5 毫克/天，并在平均 13 (6-24) 个月后进行随访。61% 的人报告攻击频率减少，51% 的人报告攻击持续时间减少。氟桂利嗪在美国没有销售，通常在睡前服用 5 毫克剂量。常见的副作用包括便秘、体重增加和低血压。

小病例系列报告对丙戊酸和曲坦类药物的反应。其他人则报告很少使用托吡酯、阿米替林、维拉帕米、纳多洛尔、莱奈甾醇、氟甲酮。这种反应被认为是由于偏头痛和 AM 的病理生理学相似。

3、治疗

关于 AM 儿童的治疗得出的结论很少。并非所有儿童都需要治疗；特别是如果发作的频率和严重程度不影响生活或学业质量。在这些情况下，除了提供保证之外；应向家人解释不同治疗方案的风险收益比，并让他们充分参与决策过程。

4、并发症

如前所述，患有 AM 的儿童在以后的生活中会出现偏头痛。在一项针对 54 名 AM 儿科患者的研究中，52% 的患者在 7-10 年的随访期间出现偏头痛，而年龄匹配的对照组中这一比例为 20%。这些患者可能会出现偏头痛的常见并发症，包括偏头痛持续状态、无梗塞的持续先兆或偏头痛先兆引发有先兆偏头痛的癫痫发作，以及偏头痛梗塞。

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